Tässä blogissa käyn läpi perusasioita siitä, miten PEM/PESE-oiretta voidaan mitata sekä PEM/PESE-oireisen potilaan fyysisen toimintakyvyn arviointiin liittyviä keskeisiä asioita. Tutkimusten mukaan PEM/PESE-oiretta ei edelleenkään huomioida riittävästi ME/CFS- ja Long Covid -potilaiden hoidossa.
Tutkijat ovat havainneet, että ME/CFS-potilailla PEM/PESE-oireen sivuuttaminen lisää merkittävästi riskiä potilaan terveyden ja toimintakyvyn heikentymiselle ja on yhteydessä heikompana koettuun hoidon laatuun sekä hoitoon tyytyväisyyteen (Wormgoor et. al. 2023).
Lisäksi on havaittu, että myös Long Covid -potilailla esiintyy runsaasti PEM/PESE-oiretta sekä ortostaattista intoleranssia. PEM/PESE-oireen ja ortostaattisen intoleranssin parempi tunnistaminen on erityisen tärkeää, jotta potilaille voidaan tarjota turvallisia sekä asianmukaisia hoitoprotokollia (Pagen et. al. 2023). Tämän vuoksi PEM/PESE-oireen ja ortostaattisen intoleranssin arviointia suositellaan Long Covid -potilaille hyödyntämällä PEM/PESE-oiretta ja ortostaattista intoleranssia kartoittavia kyselylomakkeita sekä objektiivisena mittarina Nasa Lean -testiä.
Perusasioita PEM/PESE-oireesta ja sen taustalla olevista tekijöistä kirjoitin tähän blogiin: Se kummallinen PEM/PESE-oire ja energiantuoton ongelmat. Lisämateriaaleista löytyy linkkejä lyhyempiin infovideoihin ja webinaareihin.
PEM= Post-Exertional malaise
PESE= Post-Exertional Symptom Exacerbation
PEM/PESE-oireen määritelmä: PEM/PESE-oireella tarkoitetaan viiveellä ilmenevää voinnin huononemista ja oireiden pahenemista vähäisenkin fyysisen, sosiaalisen, kognitiivisen ja/tai emotionaalisen rasituksen jälkeen. Keskeistä on, että ennen sairastumistaan potilas on pystynyt sietämään kyseistä rasitusta. PEM/PESE-oire on tyypillisesti raportoitu alkamaan noin 12–48 tunnin sisällä rasituksesta, mutta se voi kuitenkin alkaa myös rasituksen aikana tai välittömästi sen jälkeen. PEM/PESE-oireesta toipuminen edellyttää yleensä vuodelepoa aistiärsykkeet minimoituna ja toipuminen kestää vähintään 14 tuntia. Yksilöstä ja rasituksen voimakkuudesta riippuen toipuminen PEM/PESE-oireesta voi kestää päiviä, viikkoja tai jopa kuukausia. PEM/PESE-oireeseen ei ole osoitettu liittyvän psykosomaattista alkuperää ja PEM/PESE-oire on mahdollista erottaa dekonditiosta eli vähäisestä liikkumisesta johtuvasta fyysisen kunnon heikkenemisestä.
Key points
- Fyysisen toimintakyvyn mittaus tulee kyseeseen ainoastaan lievästi sairaiden PEM/PESE-oireisten potilaiden kohdalla ja tässäkin tapauksessa vain erityisen harkinnan perusteella yhteisymmärryksessä potilaan kanssa.
- Rutiininomaista fyysisen toimintakyvyn mittaamista millään mittarilla ei suositella PEM/PESE-oireisille. Aktiivisuuspäiväkirja ja oirekyselyt ovat ensisijaisia arvioinnissa käytettäviä työkaluja.
- PEM/PESE-oireisen toimintakykyä tulisi mitata peräkkäisinä päivinä, jotta tulos on luotettava, sillä PEM/PESE-oire ilmenee viiveellä. Tätä ei kuitenkaan suositella, sillä se voi aiheuttaa potilaalle pitkäänkin kestävän voinnin heikkenemisen.
- Potilaan tulee olla tietoinen siitä, että fyysisen toimintakyvyn mittaaminen voi aiheuttaa voimakkaankin PEM/PESE-oireen.
- Kliininen rasituskoe ei ole tarpeen ja mielekästä harjoitusohjelman laatimisen kannalta, sillä maksimaalinen rasitus aiheuttaa usein voimakkaan ja pitkäkestoisenkin voinnin heikkenemisen PEM/PESE-oireiselle potilaalle.
- Liitännäissairauksista mm. dysautonomia ja hypermobiliteetti on tärkeää huomioida fyysisen toimintakyvyn arvioinnissa.
Tärkeimmät huomioitavat asiat
Fyysisen toimintakyvyn mittaaminen on yleensä mahdollista toteuttaa ainoastaan lievästi sairaille PEM/PESE-oireisille potilaille. Vaikeasti sairaiden kohdalla fyysisen toimintakyvyn mittaaminen ei yleensä onnistu lainkaan. Lieväoireisillakin potilailla fyysisen toimintakyvyn mittaus tulee kuitenkin suorittaa vain erityisen harkinnan perusteella (Komulainen ym. 2021).
Edes lievästi sairaille PEM/PESE-oireisille potilaille eivät yleensä sovellu tuoliltanousu 5-10 kertaa, 6 minuutin kävelytesti, kyykistystesti (30-60s), minuutin kestävä tuolilta ylösnousu -testi, lihasvoimatestit tai muut vastaavat fyysisen toimintakyvyn mittaukset.
Rutiininomaista fyysisen toimintakyvyn testaamista millään fyysistä toimintakykyä mittaavalla testillä ei suositella PEM/PESE-oireisille, koska rasitus voi aiheuttaa pitkäänkin kestävän voinnin heikkenemisen (Bateman et. al. 2021; Grach et. al. 2023). Potilaan tulee myös olla tietoinen mittaamiseen liittyvistä riskeistä suhteutettuna hyötyyn. Suositeltavaa on, että fyysistä toimintakykyä arvioidaan ensisijaisesti kahden viikon ajan aktiivisuuspäiväkirjalla, ja oirekyselyillä, joihin perustuen terveydenhuollon ammattilainen laatii laajan lausunnon potilaan toimintakyvystä. Aktiivisuuspäiväkirja antaa laajemman kuvan potilaan toimintakyvystä kuin mikään yksittäinen fyysisen toimintakyvyn testi.
Lisäksi täytyy huomioida, että PEM/PESE-oiretta tulisi mitata peräkkäisinä päivinä, koska PEM/PESE-oire ilmenee viiveellä (Frankin et. al. 2022; Komaroff et.al. 2023). Tätä ei kuitenkaan suositella koska voinnin heikkeneminen voi kestää pitkäänkin. Jos erityisen harkinnan perusteella ja yhdessä potilaan kanssa kuitenkin tehdään päätös siitä, että lähdetään tekemään fyysisen toimintakyvyn mittauksia, on terveydenhuollon ammattilaisen varmistettava, että potilaalla on kotona saatavilla lisäapua, jotta hän selviytyy PEM/PESE-oireen aikana arjessa. Potilaan tulee myös olla tietoinen, että mittaukset voivat saada aikaan voimakkaan ja pitkäkestoisenkin PEM/PESE-oireen.
PEM/PESE-oire voidaan erottaa dekonditiosta (liikkumattomuudesta/inaktiivisuudesta johtuva fyysisen toimintakyvyn heikentyminen) muun muassa immuunijärjestelmän toiminnassa tapahtuvien sekä neurovaskulaaristen muutosten ja huomattavasti pidentyneen palautumisajan mukaan. Jos aktiivisuuden aiheuttamasta voinnin romahduksesta kestää toipua yli 24 tuntia, on todennäköistä, että potilaalla on PEM/PESE-oire, ei dekonditiosta johtuva heikentynyt toimintakyky. Lähteitä dekondition ja PEM/PESE-oireen erottamiseksi löytyy lisämateriaaleista.
Red flags!
Ohjaa potilas jatkotutkimuksiin jos potilaalla ilmenee:
- Happisaturaation lasku >3% rasituksessa ja <94%:iin levossa
- Rintakipu levossa tai rasituksessa
- Hengenahdistus levossa tai rasituksessa
- Epäsäännöllinen syke ja/tai verenpaine
- Rytmihäiriöitä
- Kohonnut syke, >100 lyöntiä/min levossa tai kevyessä rasituksessa
- Toispuoleinen lihasheikkous tai muita aivoverenkiertohäiriöön viittaavia oireita
- Huimausta tai pyörtyminen rasituksessa
- Sekavuus
PEM/PESE-oireen kartoitus
PEM/PESE-oiretta voidaan kartoittaa DSQ-PEM Short Form -kyselylomakkeella. Lisäksi suositellaan aktiivisuuspäiväkirjan täyttämistä kahden viikon ajalta. Aktiivisuuspäiväkirjan täyttämisessä voidaan käyttää Functional Capacity Scale (FCS) -mittaria. Aktiivisuuspäiväkirjan ohessa tai sijaan voidaan hyödyntää aktiivisuusmittaria, josta voidaan seurata mm. askeleita, sykettä ja sykevälivaihtelua.
Kuva 1: DSQ-PEM -kyselylomake, epävirallinen suomennos Ft Hanna Markkula. Lähde: ME/CFS, long COVID ja hypermobiliteetti: Suositeltujen mittareiden ja oirekyselyiden suomennokset kliiniseen käyttöön.
Epäiltäessä potilaalla ME/CFS-sairautta voidaan myös käyttää DePaul-DSQ 14 -kyselyn lyhytversioita. Lisäksi FUNCAP27- ja FUNCAP55-mittareita voidaan hyödyntää, kun arvioidaan potilaan toimintakykyä eri toiminnoissa. Vaikeasti sairaan potilaan toimintakyvyn arviointiin suositellaan Good Day/Bad Day -kyselylomaketta.
Vastaanotolla voi alustavasti kartoittaa PEM/PESE-oiretta muutamalla keskeisellä kysymyksellä, joilla saa ensikäden tietoa siitä, voisiko potilaan oireisiin kuulua PEM/PESE-oire. Suositeltavaa on kuitenkin käyttää myös validoitua DSQ-PEM -lomaketta.
Keskeisiä kysymyksiä PEM/PESE-oiretta epäiltäessä (Davenport et. al. 2023):
- Onko sinulla aktiivisuuden aiheuttamia voinnin romahduksia?
- Alkavatko oireet aktiivisuuden aikana, välittömästi sen jälkeen vai viiveellä?
- Jos oireet alkavat viiveellä, miten pitkä viive on?
- Kuinka pitkään toipuminen romahduksesta kestää?
- Rajoittavatko oireet arjessa toimimista?
- Mitkä ovat kolme keskeisintä oiretta romahduksen aikana?
- Vaikuttaako aktiivisuus tai liikunta positiivisesti vointiisi?
Jokaisen potilaan kohdalla yksilöllisen hoidon ja kuntoutuksen kannalta on tärkeää kysyä ja oppia tunnistamaan, kuinka paljon aktiivisuutta tarvitaan saamaan aikaan PEM/PESE-oire juuri tällä henkilöllä ja mitkä ovat potilaan kolme keskeisintä oiretta, joista hän tunnistaa rasitusikkunan ylittymisen.
Lisäksi potilaalta kannattaa kysyä, miten oireet etenevät/muuttuvat PEM/PESE-oireen ollessa voimakkaimmillaan ja potilaan hiljalleen toipuessa perustasolleen (ns. baselinelle). Näitä asioita kysymällä terveydenhuollon ammattilainen voi hahmottaa sen rasitustason, mikä on kyseiselle potilaalle turvallinen ja hänen yksilöllisen rasitusikkunansa rajoissa. Tämä vaikuttaa muun muassa siihen, mitä fyysisen toimintakyvyn mittareita voidaan kyseiselle potilaalle valita.
Toistettu kliininen rasituskoe (2-day CPET) ja PEM/PESE-oire
Toistettu kliininen rasituskoe on tärkeä objektiivinen mittari PEM/PESE-oireen selvittämiseen tutkimuskäytössä mutta se on harvoin osa kliinistä käytäntöä. Kliinisen rasituskokeen toteuttamiseksi PEM/PESE-oireisille on aiheellista laatia protokollia, joissa huomioidaan, ettei PEM/PESE-oireisella koetta voida toteuttaa maksimaaliseen rasitukseen asti. Lisäksi on tärkeää tutkia olennaisia löydöksiä, kuten anaerobisen kynnyksen arvoja. (Faghy, Dalton et. al. 2024)
Maksimaalisen hapenkulutuksen ja anaerobisen kynnyksen määrittäminen kliinisen rasituskokeen avulla ei ole kuitenkaan tarpeellista harjoitusohjelman laatimiseksi tai sen toteutumisen seurantaan, sillä maksimaalinen testaus yleensä aiheuttaa PEM/PESE-oireiselle voimakkaan ja erittäin pitkäkestoisenkin voinnin heikkenemisen (Komulainen ym. 2021).
Liitännäissairauksien huomiointi
ME/CFS- ja PEM/PESE-oireisilla Long Covid -potilailla sairauteen liittyy usein myös muita liitännäissairauksia, kuten dysautonomia (esimerkiksi POTS), syöttösolujen aktivaatio -oireyhtymä (MCAS), yliliikkuvuuskirjon oireyhtymä (HSD) tai Ehlers-Danlos oireyhtymä (EDS). Liitännäissairaudet tulee huomioida toimintakyvyn mittaamisessa sekä hoidossa ja kuntoutuksessa. Kokonaisuuden hahmottaminen on äärimmäisen tärkeää, sillä eri liitännäissairauksien hoidossa ja kuntoutuksessa on omat erityispiirteensä. Esimerkiksi POTS:ia sairastavalla voi olla lisäksi ME/CFS ja siten PEM/PESE-oire, mikä on turvallisen hoidon ja kuntoutuksen kannalta huomioitava ennen kaikkea kuormituksen säätelyssä.
Kuva 2: Compass 31 kyselylomakkeen osa-alueet. Ft Hanna Markkulan luentomateriaali. Lupa kuvan käyttöön saatu.
Dysautonomia suositellaan kartoittamaan kaikilta ME/CFS- ja Long Covid -potilailta. Arvioinnissa voidaan käyttää COMPASS 31 -kyselylomaketta ja ortostaattinen koe suositellaan tekemään NASA 10 min Lean -test protokollan mukaan. Tarvittaessa voidaan hyödyntää pystyasennon sietokoetta (Tilt Table test). Lisäksi ME/CFS- ja Long Covid -potilailta suositellaan herkästi kartoittamaan hypermobiliteettia Beighton -kyselyn ja viiden pisteen hypermobiliteetti kyselyn avulla.
Kuva 3: Nasa 10-minute Lean Test. Ft Hanna Markkulan luentomateriaali. Lupa kuvan käyttöön saatu.
*Asiantuntijakommentit blogin sisällöstä: Ft Hanna Markkula ja Ft Eveliina Leinonen
Kirjoittajan esittely
Olen Tuuli Ojala, koulutukseltani terveystieteiden maisteri ja fysioterapeutti. Kirjoitan Kehon Äärellä -blogissa infektioihin liittyvien pitkäkestoisten oireiden sekä liitännässairauksien hoitoon ja kuntoutukseen liittyvistä teemoista, palautumisen seurannasta sekä kehon ja mielen väliseen vuorovaikutukseen liittyvistä teemoista.
Otahan yhteyttä jos jokin jäi mietityttämään ❤
Lisämateriaalia
PEM/PESE-oireesta infovideoita ja webinaareja:
Bateman Horne Center:
Defining PEM/PESE (Part 1/7 PEM video series)
PEM/PESE-oireen erottaminen dekonditiosta:
Moore et. al. 2023: Recovery from Exercise in Persons with Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS)
“ME/CFS subjects took an average of about two weeks to recover from a 2-day CPET, whereas sedentary controls needed only two days. These data quantitate the prolonged recovery time in ME/CFS and improve the ability to obtain well-informed consent prior to doing exercise testing in persons with ME/CFS.”
Appelman et. al. 2024: Muscle abnormalities worsen after post-exertional malaise in long COVID.
“We show that skeletal muscle structure is associated with a lower exercise capacity in patients, and local and systemic metabolic disturbances, severe exercise-induced myopathy and tissue infiltration of amyloid-containing deposits in skeletal muscles of patients with long COVID worsen after induction of post-exertional malaise.”
Glass et. al. 2023: Urine Metabolomics Exposes Anomalous Recovery after Maximal Exertion in Female ME/CFS Patients
“Our most unanticipated discovery is the lack of changes in the urine metabolome of ME/CFS patients during recovery while significant changes are induced in controls after CPET, potentially demonstrating the lack of adaptation to a severe stress in ME/CFS patients.”
van Campen et. al. 2021: Deconditioning does not explain orthostatic intolerance in ME/CFS (myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome)
“This study shows that in ME/CFS patients orthostatic intolerance is not caused by deconditioning as defined on cardiopulmonary exercise testing. An abnormal high decline in cerebral blood flow during orthostatic stress was present in all ME/CFS patients regardless of their %peak VO2 results on cardiopulmonary exercise testing.”
Lim et. al. 2020: The Prospects of the Two-Day Cardiopulmonary Exercise Test (CPET) in ME/CFS Patients: A Meta-Analysis
“Our results show the potential of the two-day CPET to serve as an objective assessment of PEM in ME/CFS patients. Further clinical trials are required to validate this tool compared to other fatigue-inducing disorders, including depression, using well-designed large-scale studies.”
Faghy, Dalton et. al. 2024: Using cardiorespiratory fitness assessment to identify pathophysiology in long COVID – Best practice approaches
“Conventional CPET to volitional exhaustion are supported by decades of research demonstrating immense clinical value, however, the confounders of PESE provide a challenge to the design and implementation of research in COVID-19/Long COVID. Therefore, it is appropriate to establish protocols that acknowledge the previously reported impairment and explore the physical determinants in a way that captures the relevant and important data (i.e., ventilatory and anaerobic thresholds) without exercising to maximal levels that might induce PESE that will affect patients in the aftermath of testing for days or even weeks.”
Faghy et. al. 2024: Developing effective strategies to optimize physical activity and cardiorespiratory fitness in the long Covid population- The need for caution and objective assessment
“In this review, the authors present an update to the literature relating to PESE in Long Covid and make the case for evidence-based guidelines that support the design and implementation of safe rehabilitation approaches for people with Long Covid. This review also considers the role of objective monitoring to quantify a patient’s response to external stimuli which can be used to support the safe management of Long Covid and inform decisions relating to engagement with any stimuli that could prompt an exacerbation of symptoms”
Snell et. al. 2013: Discriminative validity of metabolic and workload measurements for identifying people with chronic fatigue syndrome
“The lack of any significant differences between groups for the first exercise test would appear to support a deconditioning hypothesis for CFS symptoms. However, the results from the second test indicated the presence of CFS-related postexertion fatigue. It might be concluded that a single exercise test is insufficient to reliably demonstrate functional impairment in people with CFS. A second test might be necessary to document the atypical recovery response and protracted fatigue possibly unique to CFS, which can severely limit productivity in the home and workplace.”
Hoitosuosituksia:
Krooninen väsymysoireyhtymä (ME/CFS) Hyvä käytäntö -konsensussuositus
WHO: Clinical management of COVID-19: Living guideline
WHO: Rehabilitation: self-management of long COVID for adolescents
NIH: Covid-19 Treatment guidelines: Clinical Management of Children
Kehon Äärellä 